سندرم استیون جانسون چیست؟

تعریف : به اریتم مولتی فرم باضایعات وزیکولی وگرفتار ي حداقل دوناحیه مخاطی گفته می شود.بیماران مبتلا به این بیماري از التهاب پوست وغشاءهاي مخاطی)چشم دستگاه گوارش ریه( رنج می برند .

درطی فرایند بیماري ممکنست بسیاري ازارگانها بطورمشهودي تحت تاثیرقرار گیرند.قاعدتا بعلت حساسیت بیش ازحد به سیستم ایمنی ایجاد میگرددواختلال جدي است که بیمار رامستعد مرگ کرده ودر برخی شرایط حتی ممکنست سبب مرگ شود.

میزان بروز:اغلب بیماران بیشتراز 40 سال دارند،امادرمواردي درکودکان3 ماهه نیز مشاهده شده است.

نسبت ابتلا مردبه زن 2 به 1 است و2 تا 3 درهر میلیون رادرگیر می کند.علل مستعدکننده این سندرم منجربه بروز این بیماري دراوائل بهاروزمستان می گردد.

علائم:در ابتدا علائم پرودرمال)علائمی شبیه سرماخوردگی ( از قبیل تب ، گلو درد، سردرد ، ناخوشی، لرز،ترس از نور و قرمزي چشمها ظاهر می گردد این بیماري یک یا چند هفته بعد از مصرف دارو با ضایعات ماکولوپاپولر، اریتماتودراندمها،تنه

یا صورت شروع شده و به سرعت تاولی نکروز و در نهایت زخمی می شود.

از مشخصات بسیار خوب ضایعات اروزیوخونریزي دهنده  همراه باد لمه روي لبها است .دربرخی موارد زخم دهان غشاءهاي مخاطی بسیاروخیم هستندوبیمار ممکنست قادربه خوردن وآشامیدن نباشد.

تنگی مجراي مري ولوله تراشه ممکنست بعلت این زخمها واسکارهاي ناشی ازآن رخ دهد.مشکلات چشمی ممکنست بعلت ایجادزخمهاي قرنیه والتهاب مشیمیه واجسام مزگانی رخ دهد

علل: 1- شایعترین علت برانگیزنده داروها بوده ازقبیل کوتریموکسازول، سولفاستامید، آمپی سیلین، کاربامازپین، لاموتریژین،فنی توئین،ایبوبروفن،تتراسایکلین

2-عفونتهاي ویروسی ازقبیل ویروس هرپس سیمپلکس، آنفلوآنزا،اوریون

3- بدخیمی ها)کارسینوما،لنفوما(

4- فاکتورهاي ایدیوپاتیک)دربیش از50%موارد)

اقدامات تشخیصی و بررسی ها:

فرمول شمارش: لکوسیتوز،آنمی،ائوزینوفیلی،لکوپنی

اختلالاتNa/K درضایعات شدید

u/A ،urea/cr :پروتئنوري هماچوري و افزایش اوره در5% موارد

افزایش مختصر درآنزیمهاي کبدي:

CXRay : گرفتاري ریه نشانه وخامت بیماري است

u/c وB/C وکشت ضایعات

مشاوره چشم پزشکی

تدابیر درمانی:

درمان درابتدا شبیه فردي است که دچار سوختگی شده وتداوم مراقبتها فقط می تواند به اقدامات حمایتی خلاصه گردد مانند مایع درمانی وریدي ودرمان علامتی)شستشودهنده هاي دهانی،آنالژزیک براي کنترل درد وسوزش،گرم نگهداشتن محیط اطراف بیمار(

درمان باکورتیکواستروئیدها:اگر بیماري درمراحل اولیه تشخیص داده شود خصوصا درنوع ثانویه به مصرف دارو،تجویز استروئید براي مدت کوتاهی حداکثر2 هفته درکنترل بیماري نسبتا موثر است.

بررسیها نشان داده تجویز مقدار معینی ازایمنوگلوبولین وریديIVIG درکاهش مدت بیماري وبهبود سایر علائم مفید واواقع شده است.

قطع داروهاي مشکوك وغیرضروري پیشگیري از زخم معده باتجویز آنتی اسید اصلاح اختلالات آب والکترولیت

درصورت وجود کوچکترین یافته دال برعفونت یاگرفتاري ریه اریترومایسین ودرموارد شدید سیپروفلوکساسین تجویز می شود

عدم مصرف داروهاي حاوي ترکیبات سولفا)پماد سولفادیازین ونقره(

خودداري ازدبریدمان ضایعات نکروتیک جلدي تا توقف بیماري

مشاوره چشم:این سندرم سبب تشکیل بافت اسکار داخل پلک چشم ومنجربه تشکیل عروق ریز درقرنیه ومتعاقب آن

اختلال دربینایی می گردد.

فیزیوتراپی تنفسی و تخلیه ترشحات